Hastalıklar

İmmün TrombositoPeni - İdiyopatik Trombositopenik Purpura

Eskiden İdiyopatik Trombositopenik Purpura şeklinde isimlendirdiğimiz hastalık artık İmmün TrombositoPeni olarak adlandırılmaktadır.

İTP olarak kısaltılan hastalığımız kemik iliğinde üretilen ve herhangi bir nedenle olan kanamanın durdurulmasında görevli trombosit denilen hücrelerimizin kanımızda sayısının azalması durumudur.

Trombositler ortalama 7-10 gün ömürleri olan dolaşan kanımızda 150-450 bin /mm3 arasında bulunması gereken hücrelerdir. Kemik iliği denilen ana kan üretim fabrikasında kemik iliğinin en büyük hücreleri olan MEGAKARYOSİT hücreleri tarafından üretilmektedirler.

Temel görevleri olan kanama anında ilk tıkaç yapılması görevi nedeni ile kanaması olan kanamsı durmayan vücudundda küçük küçük kırmızı lekeler (peteşi, purpura) olan hastalarda bozuklukları akla gelmektedir.

Tanı için 100 bin /mm3 altında trombosit değeri ve bunun altta yatan başka bir durum ile açıklanamıyor olması gerekir.

Hastalarda özellikle bacak ön yüzünde daha belirgin olmakla birlikte vücutta küçük toplu iğne başı büyüklüğünde kırmızı basmakla solmayan kırmızı lekeler olabilir. Diş eti kanaması, burun kanaması, uzayan ve miktarı artmış  adet kanaması olabilir. 

Akut formdaki İTP genellikle bir üst solunum yolu infeksiyonu yani grip benzeri bir tablonun ardınadn ortaya çıkar bazen kendiliğinden bazen de gerekli tedavi yaklaşımı sonrası düzelir.

İmmün TrombositoPeni tanısı kan sayımı ile konur. Altta yatan ikincil (sekonder) İTP sebepleri mutlaka her hastada değerlendirilmelidir. Hastalığın tanısı için mutlaka kemik iliği incelemesi gerekmez. Ancak doktorunuz hastalığınızın altta yatan başka bir kemik iliği ile ilgili olma olasılığını dışlamak için kemik iliği incelemesi yapmak isteyebilir.

Tanı konduktan sonra hastalığın yönetimini trombosit sayısı ve belki de daha önemli bir şekilde kanama varlığı ve riski belirlemektedir. Bu değerlendirme hastanın yaşı, altta yatan hastalıkları yaşam şekli mesleği çalışma koşulları gibi trombosit değerinden bağımsız pek çok durumun değerlendirilmesini gerektirir.

İlk basamak tedavisi steroid kullanımıdır. Genellikle kilogram başına 1-2 mg dozlamında steroid hastaların büyük bir kısmında trombosit değerlerini yükseltir. Acil durumda yani kanamanın varlığında IVIG denilen ve damardan uygulanan immünglobulin olarak açıklanan bir ilaç tedavisi hayat kurtarıcı olabilir. Bazı hastalarda trombosit verilmesi gerekebilir.

İlk tedaviye yanıt vermeyen ya da kullanılmakta olan steroid dozunun azaltılması sonrası trombosit değerleri tekrar düşen hastalarda ikinci sıra tedaviler kullanılmaktadır.